Différentes formes de glaucome

Quelles sont les formes de glaucome qui existent ?

Il existe une multitude de formes de glaucome. On classifie en général le glaucome d'après la cause de l'élévation de la pression.
             
La plupart du temps s'est l'écoulement de l'humeur aqueuse qui est entravé et qui fait monter la pression intraoculaire. Nous allons vous montrer à l'aide des différentes formes de glaucome comment l'écoulement liquidien est entravé. Nous faisons une distinction entre le glaucome à angle ouvert et le glaucome à angle fermé. Comme vous pouvez le lire dans le chapitre "causes", l'humeur aqueuse s'écoule à travers le trabéculum dans le canal de Schlemm puis quitte l'œil et rejoint le système veineux. Pour que ceci soit possible l'humeur aqueuse doit parvenir au trabéculum. Si l'orifice d'entrée est déplacé par l'existence d'un angle étroit ( l'iris vient prendre appui sur la face postérieure de la cornée), on se trouve en présence d'un glaucome à angle étroit. Si le problème ne se présente pas sous la forme d'un obstacle au passage de l'angle camérulaire, il s'agit alors d'un glaucome à angle ouvert. En cas de glaucome à angle ouvert, nous faisons encore une distinction entre la forme primaire et la forme secondaire. Dans la forme primaire l'origine du problème entravant l'écoulement de l'humeur aqueuse se situe dans le trabéculum lui-même, alors que dans la forme secondaire une maladie de base conduit à freiner le passage au travers du trabéculum.

Passons maintenant à une vue d'ensemble de la classification :

1.	Glaucome à angle ouvert
1.1.	Glaucome primaire à angle ouvert (GPAO) GPAO à pression intraoculaire élevée GPAO à pression intraoculaire normale (« glaucome à pression normale »)
1.2.	Glaucome à angle ouvert secondaire Glaucome pigmentaire Glaucome pseudo-exfoliatif Glaucome post-traumatique Glaucome néovasculaire Glaucome phacolytique
2.	Glaucome à angle fermé Glaucome aigu Glaucome chronique à angle étroit Glaucome à angle étroit cataractogène
3.	Glaucome chez l'enfant Remarque : Nous ne développerons ici que les formes les plus fréquentes de glaucome. Ce qui signifie que notre énumération des différents glaucomes n'est pas exhaustive et que toutes les formes de glaucomes mentionnées ci-dessus ne seront pas abordées. Si vous avez des questions se rapportant à une forme de glaucome non énumérée ou traitée ici, vous pourrez trouver dans le chapitre « annexes » des livres qui vous permettrons d'approfondir le sujet.

Nous voulons maintenant aborder les formes de glaucomes dont nous avons dressé la liste plus haut.

1.1. Glaucome primaire à angle ouvert (PAOG)

Dans le glaucome primaire à angle ouvert, il s'agit d'une forme dans laquelle l'angle camérulaire est « ouvert », c'est-à-dire que l'humeur aqueuse a un accès au trabéculum. Le problème se situe dans le tissu du trabéculum lui-même, qui ne remplit plus correctement ses fonctions. A l'inverse du glaucome secondaire à angle ouvert, dans lequel on assiste, entre autre, à la déposition de matériel en provenance d'autres parties de l'oeil, il s'agit ici d'une affection primaire du trabéculum. Il faut encore distinguer 2 formes de glaucome à angle ouvert : la première avec élévation de la pression intraoculaire et la seconde sans élévation de la pression intraoculaire, aussi appelé « glaucome à pression normale ».

• Le GPAO à pression intraoculaire élevée :

Il s'agit certainement de la forme la plus fréquente rencontrée dans la race blanche. Elle peut survenir dès l'âge de 40 ans. Malheureusement le patient ne s'aperçoit que trop tardivement qu'il a développé un glaucome primaire à angle ouvert car il n'a pas présenté de symptômes dans la phase débutante de la maladie. La pression intraoculaire s'élève peu à peu et le patient ne remarque pas que son acuité visuelle baisse progressivement. Les dégâts sur le nerf optique sont hélas irréversibles. Ce qui signifie que, bien que nous disposions de moyens modernes, nous ne sommes pas en mesure de réparer un dommage subit par le nerf optique.

 

Comme déjà mentionné (voir « causes »), l'écoulement de l'humeur aqueuse est entravé à l'angle formé par l'iris et la cornée. Ce qui conduit à une élévation de la pression intraoculaire et provoque, par des mécanismes non encore totalement élucidés des lésions dans le nerf optique.

• GPAO sans élévation de la pression intraoculaire
  (« glaucome à pression normale »)

Le glaucome à pression normale, aussi appelé glaucome à « basse pression » se caractérise par une atteinte progressive du nerf optique et une altération du champ visuel alors que la pression intraoculaire demeure normale. Cette forme de glaucome n'est pas aussi rare qu'on le pensait précédemment. C'est au Japon avant tout que cette forme survient le plus fréquemment. Dans la population de race blanche, plus d'un tiers des patients souffrant de glaucome ne présentent pas d'élévation de la pression intraoculaire.
             
A l'évidence, il existe des personnes chez lesquelles, des valeurs de pression considérées comme normales peuvent occasionner des lésions de type glaucome. En d'autres termes, il y a de nombreuses personnes qui présentent une pression intraoculaire normale (inférieure à 21 mm Hg) et qui, malgré tout, développent des lésions typiques pour un glaucome. On parle dans ces cas de glaucome à pression normale ou de glaucome à basse pression. Il semble que les troubles de la perfusion sanguine du nerf optique et sa régulation jouent un rôle déterminant dans l'apparition du glaucome. Nous ne savons pas encore précisément comment les lésions du nerf optique se développent dans cette forme de glaucome.

1.2. Glaucome secondaire à angle ouvert

Une élévation de la pression intraoculaire peut être due à de nombreuses causes comme les maladies oculaires, les blessures oculaires, les opérations des yeux et leur traitements : nous allons maintenant aborder ces différentes formes de glaucomes :

• Glaucome pigmentaire

Le glaucome pigmentaire est une forme de glaucome secondaire à angle ouvert. A l'inverse du glaucome primaire, qui est causé par une perturbation du système d'écoulement de l'humeur aqueuse, le glaucome pigmentaire est provoqué par une accumulation de matériel dans le trabéculum. Ce matériel (ici du pigment) provient de la face postérieure l'iris. Ce qui conduit dans un deuxième temps à « boucher » le système d'écoulement de l'humeur aqueuse.
             
Nous savons que cette forme de glaucome survient plus volontiers chez les hommes que chez les femmes et surtout chez les myopes. Elle débute généralement entre la 20ème et la 40ème année, cette forme de la maladie survient chez les adultes jeunes donc bien plus précocement que le glaucome primaire à angle ouvert, forme que l'on voit plus fréquemment.

 

Pourquoi les myopes souffrent-ils plus souvent de cette forme de glaucome ? Un oeil myope présente un iris plutôt incurvé vers l'intérieur (concave) formant de ce fait un angle anormalement large et favorisant également le frottement de l'iris contre les structures qui soutiennent le cristallin. Ce frottement provoque un détachement de l'épithélium pigmentaire de l'iris puis une libération de pigment dans l'humeur aqueuse. Le pigment est ensuite transporté par l'humeur aqueuse et lorsque le pigment, entraîné par le liquide, passe au travers du trabéculum, il s'y dépose. Cette obstruction progressive va faire monter la pression intraoculaire.

• Le glaucome pseudo-exfoliatif

On rencontre cette forme de glaucome dans le monde entier. Elle touche plus volontiers les européens, notamment les Hongrois et le nord de l'Europe.
                        

L'ophtalmologue découvre chez environ 10 % de tous les suisses âgés de plus de 50 ans, un dépôt de substance blanche sur le cristallin. Ce matériel est en partie véhiculé par l'humeur aqueuse et transporté jusque dans le système d'écoulement de l'humeur aqueuse qui va se « boucher » avec le temps et provoquer une élévation de la pression intraoculaire. D'autre part il s'agit icid'une substance qui est non seulement fabriquée dans le trabéculum mais également dans d'autres parties de l'oeil et dans le reste de notre corps. La présence de cette substance semble indiquer une faiblesse dans le système de soutient de différentes parties d'organes. On soupçonne qu'il s'agit là d'un mécanisme qui pourrait expliquer de brusques augmentations de la pression intraoculaire car un système de soutien affaibli peut contribuer à un collapsus temporaire des structures constituant le système d'écoulement de l'humeur aqueuse. Pour des raisons inconnues, cette forme de glaucome ne touche souvent qu'un seul oeil au début.

• Glaucome post-traumatique

Après blessure de l'oeil, comme par exemple après un choc violent, une brûlure, une blessure par pénétration d'un corps étranger dans l'oeil, un glaucome peut se développer. Ainsi il est primordial que les personnes ayant eut des blessures aux yeux se rendent régulièrement chez un ophtalmologue. La même précaution vaut pour les personnes ayant subit des opérations importantes à l'oeil dans le passé.

2. Glaucome à angle fermé

Cette forme de glaucome se rencontre souvent chez les asiatiques et chez les hypermétropes. Nous savons aussi qu'elle survient volontiers au sein d'une même famille.
            

Chez les personnes présentant une tendance au glaucome à angle étroit, la chambre antérieure, (espace entre l'iris et la cornée) est moins profonde, respectivement plus plate, que dans la moyenne; comme mentionné ci-dessus le trabéculum se situe à l'angle où l'iris et la cornée se rejoignent. Cet angle mesure 45 ° chez la plupart des gens. Pour que l'humeur aqueuse puisse quitter l'oeil, elle doit entrer en contact et passer au travers du trabéculum. Plus l'angle est étroit plus l'humeur aqueuse aura de peine à parvenir au trabéculum et à le traverser.

De plus il faut ajouter qu'avec l'âge le cristallin s'agrandit, devient plus rigide et moins transparent. La possibilité pour l'humeur aqueuse de passer de la chambre postérieure à la chambre antérieure, entre l'iris et le cristallin grandissant, devient de plus en plus restreinte et comme l'humeur aqueuse est produite de façon constante, la pression s'élève en chambre postérieure. L'iris s'en trouve comprimé vers l'avant, ce qui contribue à fermer encore plus l'angle déjà rétrécit. Si brusquement le trabéculum se trouve totalement recouvert par l'iris, une soudaine élévation (aiguë) de la pression intraoculaire survient. C'est ce que l'on appelle la crise aiguë de glaucome ( voir ci-dessous).

• Crise aiguë de glaucome

Contrairement au glaucome primaire à angle ouvert où la pression monte progressivement, dans le glaucome aigu à angle fermé la pression monte brusquement (en l'espace de quelques heures). Une crise de glaucome aigu est ,dans la plupart des cas, très douloureuse et conduit en cas de pression très élevée à des maux de tête, des vertiges et des vomissements. Les douleurs peuvent irradier dans d'autres parties du corps (maux de tête et douleurs abdominales), de plus l'oeil devient rouge, la pupille se déforme et ne réagit plus à la lumière, la cornée gonfle ce qui trouble la vision du patient. Le gonflement de la cornée (oedème) conduit à l'apparition de halos colorés autour des sources lumineuses, comme une ampoule par exemple.
             
En cas de crise aiguë de glaucome, il s'agit d'une situation d'urgence extrême. Si l'oeil n'est pas traité dans les plus brefs délais, le patient peut perdre la vue définitivement. Des altérations peuvent survenir dans le trabéculum et provoquer une élévation chronique de la pression intraoculaire qui va, à son tour engendrer un glaucome. A part la cornée, le cristallin peut aussi se troubler de façon permanente (cataracte). Une perte de la vision par occlusion d'un vaisseau nourricier de l'oeil peut se produire et une cécité peut également survenir par occlusion soudaine d'un vaisseau de la rétine, surtout les veines, lorsque la pression monte brusquement et que le sang ne peut plus circuler. Comme nous le voyons ici il s'agit d'une véritable situation d'urgence!
 

    
Nombres de ces « attaques de glaucome » se produisent dans des lieux sombres. Dans l'obscurité la pupille s'agrandit. Chez un patient qui lit, le cristallin va s'incurver légèrement en avant et la pupille, aupart avant agrandi, va maintenant se rétrécire un peu. A cet instant, le contact entre le cristallin et l'iris est à son maximum, ce qui freine le passage de l'humeur aqueuse de la chambre postérieure à la chambre antérieure. L'incurvation de l'iris vers l'avant qui s'en suit, conduit par ailleurs à rétrécir l'angle et à favoriser une crise aiguë de glaucome.
             
L'obscurité ne constitue pas la seule cause pour un élargissement de la pupille. Dans les états de peur, de stress la pupille se dilate. Dans de telles situations on dénombre plus de crises aiguës de glaucome. Un certain nombre de médicaments, comme par exemple les antidépresseurs, les antigrippaux, les antihistaminiques (antiallergiques) et certains médicaments utilisés pour prévenir les vertiges peuvent déclencher une crise aiguë de glaucome.
             
Les attaques de glaucome aigu ne sont pas toujours spectaculaire, il peut s'agir d'une forme de la maladie dans laquelle plusieurs petites crises successives surviennent. Dans ce cas, le patient ressent souvent une perte de vision de courte durée, sans douleurs et sans rougissement de l'oeil, parfois avec perception de halos lumineux, semblables à un arc-en-ciel, autour des lampes et des lampadaires. Bien que les symptômes ne soient pas aussi angoissant pour le patient, le nerf optique est bel et bien touché. Le patient développe alors un glaucome chronique à angle étroit. Le système d'écoulement de l'humeur aqueuse est entravé dans l'oeil, ce qui se traduit probablement par une élévation chronique de la pression intraoculaire.
            
Une crise aiguë de glaucome peut être traitée par association de comprimés et de gouttes oculaires, on essaye avant tout de contracter la pupille et de freiner la production d'humeur aqueuse. Aussitôt que la pression intraoculaire est redescendue à une certaine valeur, l'ophtalmologue pourra procéder à un traitement au laser (faire un petit trou dans l'iris ou laseriridotomie) voir (« thérapies »). Ce traitement est généralement appliqué, de manière préventive, à l'autre oeil également.

Votre ophtalmologue peut à l'aide d'une méthode d'examen, la gonioscopie, (« voir diagnostic ») évaluer la probabilité que vous présentiez un glaucome aigu. Si par hasard vous appartenez à l'un des groupes à risque, on peut dans certains cas procéder,à titre préventif, à des laseriridotomies.

3. Le Glaucome chez l'enfant
le glaucome congénital : le glaucome infantile précoce, le glaucome infantile et le glaucome juvénile

Chez les enfants qui naissent avec un défaut de développement dans l'angle de l'oeil, ou qui présentent un manque de maturité dans le développement de l'angle de l'oeil, un glaucome peut apparaître dans les premiers jours de vie ou plus tardivement. Selon l'âge auquel le glaucome survient on parle de glaucome infantile précoce chez le nouveau-né, de glaucome infantile chez l'enfant jusqu'à un an et de glaucome juvénile chez les enfants plus âgés et les adolescents.

 

Quand suspecte-t-on un glaucome congénital ? Les petits enfants qui en sont atteints ont souvent de grand yeux troubles, une crainte de la lumière. Ils se frottent les yeux et ont les yeux qui larmoient. L'examen de l'oeil chez le nouveau-né et chez le petit enfant est nettement plus difficile à faire que chez l'adulte et si l'on suspecte un glaucome il devra se faire sous narcose car c'est le seul moyen pour l'ophtalmologue de faire un examen approfondi.

 

Dans le traitement du glaucome congénital, seule la chirurgie conventionnelle offre de bons résultats. Si une intervention est réalisée précocement, ces petits enfants ont de bonnes chances de conserver par la suite une bonne acuité visuelle.